环球医网

中国肝豆状核变性治疗网

疾病名:肝豆状核变性 | 威尔逊氏病 | 已收录肝豆状核变性的治疗方法8个 类型:
      总计被阅读:155170人次
收录:共 8 条关于肝豆状核变性 | 威尔逊氏病 | 的治疗方法 | 每页显示20 条 | 共1 页 | 1  
知识库:什么是

肝豆状核变性 | 威尔逊氏病 |

  肝豆状核变性又称威尔逊氏病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝、脑等器官而致病。
本病铜代谢障碍的具体表现有:血清总铜量和铜蓝蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多,肝脏排泄铜到胆汁的量减少,尿铜排泄量增加,许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。
本病大多在10~25岁间出现症状,男稍多于女,同胞中常有同病患者。一般病起缓渐,临床表现多种多样,主要症状为:
一、神经系统症状:常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状,以后逐渐加重并相继出现新的症状。典型者以锥体外系症状为主,表现为四肢肌张力强直性增高,运动缓慢,面具样脸,语言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困难。不自主动作以震颤最多见,常在活动时明显,严重者除肢体外头部及躯干均可波及、此外也可有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等。精神症状以情感不稳和智能障碍较多见,严重者面无表情,口常张开、智力衰退。少数可有腱反射亢进和锥体束征,有的可出现癫痫样发作二、肝脏症状:儿童期患者常以肝病为首发症状,成人患者可追索到“肝炎”病史。肝脏肿大,质较硬而有触痛,肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状,脾脏肿大,脾功亢进,腹水,食道静脉曲张破裂及肝昏迷等。
三、角膜色素环:角膜边缘可见宽约2~3mm左右的棕黄或绿褐色色素环,用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积,为本病重要体征,一般于7岁之后可见。
四、肾脏损害:因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损,可出现蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及肾性佝偻病等。
五、溶血。可与其它症状同时存在或单独发生,由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血。
  找专家咨询肝豆状核变性的治疗方法,请点击:伊问医答咨询
  联系投放广告  |  友情链接  |  Sitemap  |  Data  |  关于环球医网  |  QQ洽谈QQ交谈  Msn交谈   沪ICP备14001091号-2  互联网药品信息服务许可证:(沪)-2011-0186 环球医网版权所有

 

医疗器械经营许可证: 沪静药监械经营许20210003号公安备案号 31010602000199医疗器械经营许可证: 沪静药监械经营许20210003号 第二类医疗器械经营备案凭证: 沪静药监械经营备20220042号 营业执照:统一社会信用代码91310108676284138X
联系电话:021-51601230环球医网 www.54MD.com --为全球华人提供健康养身及疾病治疗方案的公益网站华创商务网