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中国肝豆状核变性治疗网西医药物治疗方法D-青霉胺治疗肝豆状核变性

D-青霉胺治疗肝豆状核变性

D-青霉胺(penicillamine, PCA) PCA化学名为β,β-二甲半胱氨酸(β,β-dimethyl cysteine),它是青霉素的水解产物,临床主要应用右旋青霉胺(D-penicillamine)和正-乙酰消旋青霉胺(N-acetyl-DL-penicillamine)。口服后易吸收,服后1小时约有75%被吸收,2.5小时血中浓度达高峰,在体内不易被破坏,血浆半衰期长达90小时,大部分被氧化后从肾脏排出。 

服用方法:
            
一般推荐口服剂量为750~1000mg/d。因大部分服用治疗量PCA的HLD患者早期往往发生原有症状加重,故大多采用递增至尿排铜较用药前明显增高为止。每半年应根据尿排铜量进行增减用药量,以重新选择新的最佳剂量。 

副反应处理: 

早期副反应有: 

(1)过敏反应 

发热、皮疹或多形性红斑,常伴食欲减退、淋巴结肿大、轻微白细胞及血小板减少、嗜酸细胞增多等。

处理为:立即停服PCA,抗过敏治疗。

(2)消化道反应 
            
早期出现食欲不振,恶心呕吐。

(3)外周血白细胞减少 

白细胞减少。

停用PCA及予以肾上腺皮质激素、维生素B4、核苷酸、鲨肝醇等,大部分短期内可恢复。 

晚期副反应有: 

(1)对血细胞及骨髓功能的影响

在长期服用PCA过程,少数患者可发生粒细胞缺乏、红细胞再生障碍或溶血性贫血。 

(2)免疫性疾病 
            
长期持续服用PCA者,约0.4~2%可引起系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎与SLE重叠综合征。

(3)其他 

偶见锌缺乏症、巨乳症、味觉减退、阻塞性喉水肿、轴性视神经炎、白内障、皮肤早老皱纹及穿通性匐行弹性组织变性(EPS)、肾病等

优缺点:

优点为:尿排铜增加达24.4μmol/24h

缺点为:(1)副反应多,早期易发生过敏反应和白细胞减少,长期服药可发生SLE、MG、穿通性匐行弹性组织变性、粒细胞缺乏症及再生障碍性贫血等严重副反应;

(2)长期服用,排铜作用逐渐衰减。因此,尽管国内外仍将PCA作为首选和常规治疗,但由于多种副反应,使需要终身服用排铜的肝豆状核变性 ,往往被迫停药。因此,作者倡导多种排铜药中西医结合综合治疗为佳。 
     
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大家对“D-青霉胺治疗肝豆状核变性”的点评 (共条) ...
游客:  发表于2012-04-27 9:29:28:
有没有更好的办法治疗
游客:wu56045696 发表于2011-08-04 16:02:08:
那年青霉胺是45元/100片.病重时摇摇晃晃走几步就要坐下,体力极其虚脱.服用青霉胺仅半年病情就明显好转。今年5-6月骑自行车去了一趟青海湖.现每天常规服用青霉胺3片,一个月仅一瓶药.
游客:WU56015696 发表于2011-08-04 16:00:27:
100片/瓶仅86元.可从每天半片或一片开始服用,逐步适应青霉胺,逐步克服不良反应.对于肝豆,青霉胺是目前为止最有效的药.但是,有些患者对青霉胺过敏,没办法的办法才采用其它药品.例如硫酸锌.对于肝豆,青霉胺是目前为止最有效的药.上海华山医院李乃忠教授医术高超、医德高尚.十五年前我儿子病重求医李教授,李教授语重心长地说:“这病不需要住院,但不要离散开上海!如服用青霉胺有反应,请及时来医院…”.那年青霉胺是45元/100片.病重时摇摇晃晃走几步就要坐下,体力极其虚脱.服用青霉胺仅半年病情就明显好转。
游客:wu56045696 发表于2011-08-04 15:58:44:
简单地说,“肝豆状核变性”,是人体血液中铜蓝蛋白偏低,难以正常、有效地排泄每天摄入人体内的“铜”,日积月累,铜沉积在肝脏内,就出问题了.其实,人体也是需要适量的铜的!只是肝豆病患者因排铜功能差,留在人体内的铜过多、超出人体所需要的铜摄入量.肝豆的可怕,并不在肝豆本身,而是没有被正确诊断!肝豆的发病千人千态,常被误认为肝病,采用肝病治疗,越治病越重最后导致肝硬化而病变死亡.肝豆患者的首要治疗是排铜.上海信谊药生产的青霉胺片说明书上适应症一栏明确地指出:用于治疗重金属中毒、肝豆状核变性wilson病
游客:雨心 发表于2011-01-16 16:28:38:
我儿子是15岁查出是肝豆,现在也在吃青霉胺,还不知道副作用如何。现我正准备改让他吃葡萄糖酸锌。
网友全部点评(共14条)
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治疗肝豆状核变性的专家
陈旭 副主任医师,副教授
擅长: 中风、各种脑炎、格林-巴利综合症、脊髓炎、脑瘤、癫痫、帕金森氏病、运动神经元病、遗传性共济失调、多系统萎缩、脊髓出血、脊髓损伤、脊髓压迫症、多灶性运动神经病、慢性酒精中毒性神经病、放射性脊髓病、痉挛性截瘫、肝豆状核变性、进行性核上性麻痹、结节性硬化、Fahr氏病、多发性硬化、重症肌无力、肌营养不良、强直性肌营养不良、白质脑病、淀粉样变、痴呆
单位: 上海市第八人民医院
鲍克容 主任医师
擅长: 小儿神经系统、儿童癫痫、儿小脑瘫、肝豆状核变性。
单位: 上海交通大学附属新华医院
林功铮 研究员
擅长: 中医药治疗肝豆状核变性、肿瘤、胃病(肠腺化生)、心肌炎、冠心病、糖尿病、肝胆疾病、哮喘、肾积石、白塞氏综合症、复发性口腔炎、顽固性荨麻疹、月经不调、小儿疳积、老年调理等疾病。
单位: 上海市针灸经络研究所门诊部
林功铮 主任医师
擅长: 消化系统疾病、肿瘤、肠化生及疑难杂症、肝豆状核变性
单位: 上海气功研究所医疗门诊部
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