三乙烯羟化四甲胺(triethylene tetramine dihydrochloride,trientine,TETA)
TETA是一种多胺类金属络合剂,1982年美国食品与药物管理局(FDA)指定为对不能耐受PCA的肝豆状核变性患者的治疗药物。本品极易吸收,迄今尚无有关TETA在体内代谢的研究报道。有人认为TETA在体内可能通过与球蛋白竞争和铜络合,使尿排铜增加。
服用方法:
TETA口服常用量为1~1.5g/天,根据患者耐受性可增加至2.4g/天。
副反应及处理:
TETA临床报道较少,发现的副反应也较少。少数患者可出现腹痛、皮疹、穿通性匐行弹性组织变性(EPS)、横纹肌溶解症及狼疮性肾炎等。凡服用TETA者应定期严密观察皮肤、肌肉及肾脏有无损害,对疑有上述副反应者应立即停药。
优缺点:
优点:TETA排铜效果较高。
缺点:价格昂贵,可能致肾脏损害、EPS等严重副反应。故目前尚未能广泛推广应用。