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中国肝豆状核变性治疗网西医药物治疗方法二巯基丙醇治疗肝豆状核变性

二巯基丙醇治疗肝豆状核变性

服用方法:

一般用1.25~2.5mg/kg.d;

每日2次肌内注射;

每月注射10~15天。 

副反应:

恶心、呕吐、腹痛、头痛、全身肌肉酸痛、皮肤潮红、结膜充血、视力模糊,唇、口、咽、眼、阴茎异麻或灼热感;

部分患者产生过敏反应,出现发热、皮疹等。少数患者可引起急性溶血、肾功能损害、急性肝功能衰竭;

此外,二巯基丙醇为油剂,肌内注射后吸收差,长期使用的患者易发生注射部位疼痛、硬结和脓肿。

注意点:

二巯基丙醇必须严密消毒和深部肌内注射,每次注射后坚持热敷或红外线照射,每日2次,以减少臀部硬结、脓肿形成。 

优缺点:

二巯基丙醇的优点是价格低廉,经济负担小;

缺点是:①副反应多,如臀部脓肿、肝功能损害等使病人被迫停止治疗;②排铜效果差,尿排铜较疗前平均增加3.2±1.2μmol/24h,尤其对急性型及重症患者疗效差,仅适用于轻症的慢性型患者;③约1/3病人发生脑症状及肝症状短暂加重;④长期连续应用,排铜作用逐渐衰减。故目前BAL已趋向淘汰。 
     
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